Координираната работа между специалисти от пет университетски болници и Националния кръвен център спаси две жени с рядък и животозастрашаващ anti-NMDAR автоимунен енцефалит, отключен от овариални тератоми. Това бе и поредната тема в здравния подкаст на БНР “В центъра на системата” с автор и водещ Гергана Хрисчева.
Лечението продължава почти година, а двата случаи привличат вниманието на медицинската наука. В единия автоимунният енцефалит е предизвикан и от вирусна инфекция, но и двете жени са успешно диагностицирани и лекувани от специалистите от Александровска болница, УМБАЛ “Царица Йоанна – ИСУЛ”, СБАЛИПБ “Проф. Иван Киров”, УМБАЛ “Св. Иван Рилски” и СБАЛАГ “Майчин дом”.
Рядко заболяване с драматично протичане
Автоимунният енцефалит представлява възпаление на мозъка, при което имунната система погрешно атакува собствената нервна тъкан. В конкретните случаи става дума за анти-NMDAR рецепторен енцефалит – рядко заболяване, което често започва с неспецифични симптоми и може бързо да прогресира до тежко неврологично състояние.
“Това са редки заболявания и пример за изключителна интердисциплинарност. Те обединяват различни медицински специалности и научни концепции”, обясни проф. Доброслав Кюркичев, началник на Лабораторията по клинична имунология в УМБАЛ “Св. Иван Рилски”.
Началото: грипоподобни симптоми и рязко неврологично влошаване
Едната пациентка – 19-годишно момиче – първоначално развива симптоми, наподобяващи вирусна инфекция: температура, главоболие, мускулни болки и отпадналост. След няколко дни настъпва внезапна промяна в поведението.
“В рамките на няколко дни се появи тежка психомоторна възбуда, психоорганична симптоматика и безсъние. Пациентката не беше спала почти пет дни“, разказа доц. Трифон Вълков от Инфекциозната болница.
Лекарите първоначално подозират вирусен енцефалит. Проведени са множество микробиологични, вирусологични и молекулярни изследвания, които не установяват причинител.
“На фона на тежката клинична картина и отрицателните резултати започнахме да мислим за автоимунен процес“, допълни доц. Трифон Вълков.
Вторият случай: комбинация между вирус и автоимунна атака
Втората пациентка постъпва в ИСУЛ след остра вирусна инфекция с тежко главоболие и бързо прогресиращи психични и неврологични симптоми. “Състоянието прогресира до кома и се наложи интубация. Интересното беше, че при пациентката открихме Human Herpes Virus 6, но въпреки агресивното противовирусно лечение нямаше подобрение“, обяснява проф. Евгения Василева, началник на Клиниката по интензивно лечение на нервни болести в УМБАЛ “Царица Йоанна – ИСУЛ”.
Първоначално е приложен ацикловир, а след това ганцикловир и фоскарнет – медикаменти, използвани при тежки херпесни инфекции. “Вирусният товар намаляваше, но пациентката клинично не се подобряваше. Това беше моментът, в който започнахме активно да търсим автоимунен енцефалит”, допълни още доц. Вълков.
Ключовата диагноза: антитела срещу NMDAR-рецептори
Пробивът идва след специализирано имунологично изследване в УМБАЛ “Св. Иван Рилски”.
“Съответните антитела атакуват мозъчните клетки и водят до изчезване на рецептори от тяхната повърхност. Това нарушава комуникацията между нервните клетки и води до тежката клинична картина“, разказа още проф. Доброслав Кюркчиев.
Той подчерта, че до скоро подобни изследвания са се изпращали в чужбина и резултатите са се чакали седмици: “Сега можем да диагностицираме тези случаи за дни, което е решаващо за оцеляването на пациентите.”
Ролята на тератомите
И при двете жени образните изследвания установяват овариални тератоми – тумори на яйчника, които могат да съдържат различни типове тъкани, включително нервна.
“Тератомите са интересна група тумори, защото могат да произвеждат тъкани от трите зародишни слоя. Именно наличието на нервна тъкан може да отключи автоимунния процес“, коментира д-р Карина Вангелова от Първа АГ клиника на “Майчин дом”. По думите ѝ само около 1% от жените с тератом развиват подобен енцефалит.
“Отстраняването на яйчника е дефинитивното лечение, защото дори минимален остатък от туморна тъкан може да доведе до рецидив.” Отстраняването на тумора в яйчника отново е извършено в УМБАЛ “Александровска” от специалистите на I-ва хирургия – проф. Атанас Йонков и доц. Евгени Живков в сътрудничество с проф. Иван Костов от Майчин дом.
Интензивно лечение и плазмафереза
И двете пациентки са лекувани в реанимация и поставени на апаратна вентилация. “Те бяха в изключително тежко състояние и се нуждаеха от непрекъснато наблюдение”, разказа доц. Йорданка Ямакова, началник на КАИЛ в Александровска болница.
Ключов момент в терапията е плазмаферезата – процедура, при която антителата се отстраняват от кръвта.
“Плазмата преминава през специален филтър, който отделя антителата, след което се замества с донорска плазма”, добави още доц. Ямакова. За всяка процедура са необходими около 3 литра донорска плазма. От Кръвния център реагират изключително бързо и без тях лечението няма как да се осъществи.
Научен принос с международно значение
Единият от случаите вече е публикуван в европейско научно списание. “В тератома беше открит парвовирус B19 – нещо, което досега не е описвано. Това е сериозен научен принос”, подчерта проф. Кюркчиев.
Според него случаят демонстрира сложната връзка между:
– туморен процес,
– вирусна инфекция,
– автоимунна реакция.
– Българската медицина на високо ниво
Всички участници в лечението подчертаха, че успехът се дължи на бързата комуникация между различните специалисти. “Най-важното беше, че не загубихме време”, каза д-р Вангелова. “Това показва, че в България има медицина на много добро ниво”, допълни проф. Василева.
След проведеното лечение и двете пациентки се възстановяват успешно. “При последващите изследвания автоантителата вече не се откриват”, съобщи проф. Кюркчиев.
Важен сигнал към лекарите и обществото
Специалистите подчертават, че ранните симптоми често са неспецифични:
– промени в поведението,
– психотични прояви,
– безсъние,
– гърчове,
– обърканост,
– бързо неврологично влошаване.
“Важно е младите пациенти с подобна симптоматика да бъдат насочвани навреме към невролози, инфекционисти и имунолози”, каза доц. Вълков.
Лекарите са категорични, че тези случаи са пример как съвременната медицина изисква не само технологии и знания, но и постоянна координация между различни специалности. “Най-важното е, че тези млади жени се върнаха при семействата си и имат шанс за нормален живот”, обобщи проф. Евгения Василева от ИСУЛ.
